近日，一位以“颈前区包块进行性增大9年余”为主诉的10岁患儿，医院转诊至我院。经我院甲状腺乳腺外科诊查，该患儿颈前区巨大肿块约为30cm×10cm，表面皮肤颜色正常，皮肤温度未见明显升高，肿物界限不清楚，质地柔软，无压痛。
患儿年仅10岁，曾在云南四处求医，但并没有得到满意的答案，多数诊断为可能是患儿肥胖导致颈部脂肪堆积，建议减肥观察。
看着自己的孩子一天天长大，而颈部包块也跟着一起长大，孩子平时上衣领口随时紧扣，家长告诉我们的医生，孩子因为这个情况，平时也很少与人交流，性格内向，还有些自卑。
后来家医院有我院对口支援的医疗队，抱着试一试的心态来求医。我院驻绿春县医疗队的张辉医生经过常规检查，初步考虑为Madelung病，在征得患儿家属同意后，将患儿诊断和影像资料上传至我院甲乳科张松主任，张主任在看过患者资料后，建议转至我院甲乳科进一步诊疗，以更好地确诊疾病。
患儿转入我院后，经过结合病史、体征以及相关检查，确诊为Madelung病。张主任团队随即组织病例讨论、制定了治疗方案：手术切除肿物并行颈部局部皮瓣修复术。
经过手术，患儿颈部的肿物被成功切除。术后恢复良好。
“Madelung病
Madelung病又称多发性对称性脂肪堆积症(Multiplesymmetriclipomatosis，MSL)、对称性良性脂肪增多症(Benignsymmetriclipomatosis，BSL)或者Lanois-Bensaude综合征。
是一种极其罕见的良性肿瘤，病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉，使整个病变区域呈弥散性脂肪堆积。临床上表现为多发的、无痛性、无包膜的脂肪瘤，多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位，严重时可影响人体正常的生理功能。
该病最早是由BenjaminBrodie在年首次报道。年，Madelung对此病进行了详尽的描述，并把该病定义为多发性对称性脂肪过多症。
该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。我院甲乳科收治这名10岁男性患儿，实属罕见。因本病多数发生于成年人，几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。但该患儿无不良生活习惯，无抽烟饮酒史。初步考虑可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关，可能属于常染色体显性遗传病。
手术治疗
目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。
术后需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。也有学者提出，不必追求手术彻底性，仅部分切除或采用吸脂治疗，改善外观即可。
信息：甲状腺乳腺外科
编辑：院务部
